指傳媒 Fingermedia，最深入生活的新聞雲！: 血氧急降‧嘴唇發紫？新生兒罹患先天性肺動脈瓣膜閉鎖

出生5個多月的宸宸(女嬰)，現在看起來活潑可愛，任誰也不知道她剛出生時，因先天性室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖(pulmonary atresia with intact ventricular septum)，導致血液無法正常經由肺動脈輸送到肺微血管與肺泡進行氣體交換，以致於血氧濃度一度掉到60%左右；幸而在出生隔日由彰化基督教兒童醫院兒童心臟科李孟倫主任緊急進行介入性心導管手術治療，先刺穿肺動脈瓣膜後，再進行肺動脈瓣膜氣球擴張術 (pulmonary valvulotomy and valvuloplasty)，現在宸宸恢復狀況良好，僅需定期返院追蹤即可；嬌聯(股)公司中區服務處處長陳怡廷、吉祥物POKO將，專程到記者會現場為宸宸獻上祝福。

宸宸媽媽原本在他院做產檢，但後來經過親戚朋友介紹，轉而到彰化基督教醫院給婦產部謝聰哲醫師產檢，宸宸媽媽回憶起當時的情況，自己已懷孕28週，但卻發現胎兒「疑似肺動脈(瓣膜)狹窄」；乍聽到這消息，宸宸媽媽非常震驚，但醫師表示生產時一定會會診兒科醫師在產房，小孩出生會馬上做詳細檢查。因此宸宸媽媽當時便有心理準備，孩子的心臟可能不樂觀。

105年3月17日宸宸媽媽在忐忑的心情中生下她，隨後宸宸血中含氧量越來越低，降到60%左右（正常應為96%-100%），面部嘴唇出現紫紺（即因出現缺氧，使皮膚帶暗青色徵狀）。經彰化基督教兒童醫院兒童心臟科李孟倫醫師於心臟超音波檢查後，確診宸宸是室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖，導致右心室出口阻塞，如不治療，可能會缺氧、代謝性中毒，甚至嚴重者會造成死亡！幸而於出生隔一天3月18日，由李孟倫醫師緊急為宸宸進行介入性心導管手術治療，先刺穿肺動脈瓣膜後，再進行肺動脈瓣膜氣球擴張術 ( pulmonary valvulotomy and valvuloplasty)，現在宸宸恢復狀況良好，僅需定期返院追蹤即可。

李孟倫醫師表示，室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖是一種少見的先天性心臟病，一般先天性心臟病的發病率為5‰～8‰，宸宸的情況發病率佔先天性心臟病的1%∼1.5%，也就是說10萬人中約有6人與宸宸相同狀況。肺動脈瓣膜閉鎖如不治療，不僅血氧濃度會逐漸降低、也會因血液無法流出，導致右心室壓力過大，有50%的病童可能於出生後2周內死亡，85%的病童可能於出生後6周內死亡。因此透過超音波確診為室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖之後，李孟倫醫師告知宸宸父母，並經同意後，為其進行介入性心導管手術治療。

一般來說，胎兒於母體內時，血液會繞過發育尚未完全的肺臟，透過動脈導管供應體循環，而在胎兒出生後，肺臟開始運作，血液要經由肺動脈運送至肺微血管與肺泡進行氣體交換，動脈導管也會在出生後幾天內閉合；為了提高宸宸的血氧濃度，術前給與前列腺素E1 (PGE1)維持動脈導管暢通，直到介入性心導管手術治療成功後，再漸漸停止使用前列腺素E1。

李孟倫醫師指出，一般新生兒肺動脈瓣膜環(pulmonary annulus valve)直徑約8∼10 mm，但宸宸的直徑僅有4∼5 mm，要進行介入性肺動脈瓣膜刺穿術確實有難度，如不留意可能刺穿右心室造成大出血，因此他使用極細導線(0.014-inch，約等於0.35毫米)，於肺動脈瓣膜閉鎖處小心翼翼地刺穿一個小洞，之後再將肺動脈瓣膜閉鎖處擴張出一個能供正常血液循環的通道。手術非常成功，宸宸目前經肺動脈瓣膜的壓力差在14 mmHg，持續在兒童醫院心臟科門診追蹤。

宸宸的父親、母親原本在台北工作，由於宸宸母親娘家在彰化，才選擇在彰化生產；豈料意外發現宸宸的先天性心臟病，讓宸宸的父母十分擔心，也曾經一度想過是否要回台北動手術。後來經過考量宸宸身體狀況不適合舟車勞頓轉院，加上李孟倫醫師仔細解說，使他們願意信任李醫師，透過李醫師的介入性心導管手術，宸宸能健康快樂長大。李孟倫醫師表示室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖不常見，因此呼籲如有發現新生兒紫紺症狀，要作詳細檢查，才能提早因應。